Med fokus på ME syke barn og unge Presentasjon av Professor of Pediatrics ved Johns Hopkins Children’s Center Peter C. Rowe 13 juni 2012

Professor of Pediatrics ved Johns Hopkins Children’s Center, dr. Peter C. Rowe, holdt en meget bra og orienterende presentasjon 13 juni 2012 om erfaringer på ME syke barn og unge. Presentasjonen ble avholdt og sendt lifestream under federal CFS Advisory Committee. Presentasjonen med slides er å finne på research1.com 21 juni 2012. Dr. Rowe tar opp en rekke funn og kliniske tegn som er tydelig ved sykdommen ME, som ortostatisk intoleranse, overhyppighet av hypermobile ledd, diagnosekriterier og diagnose av ME etter kort tid for eksempel ved akutt kyssesyke, hvor mange etter tre mnd fremdeles tilfredsstiller kriteriene til ME, noe som kan gi feildiagnostisering. Han tar også opp problematikken om dårlig fysisk undersøkelser av den syke, slik at opplagte og gjenkjennbare objektive tegn blir oversett.

I dette innlegget tar jeg med noen utdrag fra presentasjonen.

Resten kan du lese her

Symptomer og Fakuda-kriteriene (CDC 1994):

Dr. Rowe nevner som rett og sagt at Fakuda-kriteriene trenger en kun å tilfredsstille fire av åtte symptomer og en kan dermed misse flere av de kliniske objektive/observerbare tegn og symptomer hos de syke.

Bildet viser resultatene fra en Hollandsk studie med prosentvise subjektive selv-rapporterte symptomer etter Fakuda.

Bildet viser en undersøkelse Rowe bruker på barn og unge mistenkt for ME som inkluderer 90 symptomer og dette er hva som er hyppigeste symptomer.  The SCL-90 questionnaire is a validated survey that measures the degree of distress caused by 90 different symptoms. Hyppige symptomer: Svimmelhet, kvalme, temperatursvingninger, akutt høy hjertefrekvens, kort pust/vanskelig å puste, smerter i brystregion, appetitt-problemer, følelsesløshet/nummenhet. 

Ortostatisk intoleranse og POTS er karakteristiske symptomer ved sykdommen ME:

One of the most readily apparent abnormalities on the examination of those with pediatric CFS is that resting heart rate is often elevated, and that HR and BP abnormalities with prolonged upright posture are common. I have listed some of the pediatric studies on the prevalence of orthostatic intolerance (OI) in the supplemental slides [provided to the committee].

This slide shows examples of what happens with the common forms of OI. In response to standing or upright tilt table testing, people with postural tachycardia syndrome (POTS) develop an excessive increase in heart rate in the first 10 minutes, associated with orthostatic symptoms of increased fatigue, lightheadedness, mental fog, or headache.

The adult cut-off for excessive heart rate is a 30 bpm increase, whereas for adolescents we now require a 40 bpm change.

One also needs to see a reproduction of symptoms, not just a HR change. Some develop a more profound drop in BP, as is seen in this panel, consistent with neurally mediated or vaso-vagal hypotension. Upright posture in these individuals is also associated with symptoms.

Despite what some literature suggests, these two conditions are not mutually exclusive, and the treatments are almost identical.

One striking physical finding among those with CFS and orthostatic intolerance is shown here, namely a purple discoloration in the dependent limbs termed acrocyanosis.

On the left is the hand of a young woman who had been standing for just a couple of minutes, with my hand shown for purposes of comparison. The right hand panel shows that after compressing my fingers against her lower leg, I had time to step back, pick up a camera, focus it, and take a picture, and she still had no capillary refill, reflecting an impressive abnormality in the circulation of blood.

Hyper-mobile ledd hyppig sett hos ME rammede individer:

In addition to the overlap between orthostatic intolerance and CFS, a little over a decade ago we started to notice that we were seeing a number of patients in the CFS clinic with a genetic disorder of connective tissue known as Ehlers-Danlos syndrome (EDS)—certainly more than would have been expected by chance. Those with EDS have stretchy skin, very loose, hypermobile joints that often dislocate easily, along with delayed wound healing, and a tendency to very early onset of varicose veins. The latter is due to the blood vessels being more compliant and stretchy than in unaffected individuals. Those with EDS have chronic fatigue and widespread pain of uncertain cause, which of course overlaps with the central features of CFS.

Here are some examples of joint hypermobility in our CFS patients. This slide shows items that comprise the 9 point Beighton score of JH: one point is assigned for the ability to dorsiflex each 5th finger past 90 degrees, one point on each side for bringing the thumb to the forearm, one for more than 10 degrees of hypermobility at the elbows, and knees, and the 9th point is for the ability to place the palms on the floor bending over at the waist.

Now, if CFS patients were anything like the healthy population, we would expect them to be less flexible after several months of reduced activity rather than more flexible. In contrast, here’s what we found when we examined things systematically:

Comparing 58 consecutive new patients with CFS to 58 adolescents without fatigue, note the completely different distribution of their results on the 9-point Beighton score. 60% with CFS compared to 24% of healthy children met criteria for hypermobility, identifying this trait as another exam abnormality that is present from birth, and constitutes a risk factor for developing CFS.

The synthesis of the pediatric CFS examination studies is that all studies in which the response to upright posture is measured in adolescents with CFS report higher rates of OI.  Upright posture consistently aggravates CFS. All studies that examine HRV in adolescents report a sympathetic predominance. Dependent acrocyanosis is a common sign. JH is a risk factor for both CFS and OI. So, in contrast to the papers from the early 1990s, it turns out there are a number of objective abnormalities on the examination of adolescents with CFS. As Yogi Berra said, you can observe a lot just by looking.

Kommentar:

Det ble lite med overskudd til å oversette denne presentasjonen. Den inneholder en rekke flere funn som er meget relevant for barn og unge med mistenkt ME og hva som faktisk er funnet ved bare å observere de kliniske tegnene. Det er referanser til flere studier som viser signifikante forskjeller mellom ME syke barn og unge vs kontroller.

Det må sies at Dr. Rowe virket ganske så frustrert over det manglende fokuset på disse barna og den manglende kunnskapen hos leger rundt om, når det finnes så mange objektive tegn som skiller ME syke fra friske og andre sykdommer. Han stiller også kritiske spørsmål ved for tidlig diagnose, spesielt ved akutt EBV.

Det er verdt å merke seg de objektive funnene vist her ved bilder. Noe som er gjennkjennbart hos ME-pasienter. Når vi kommer til hypermobile ledd så må det sies av egen erfaring at det sliter ekstra i leddfestene og gir mer smerter enn da en var frisk. Grunnen er at du ikke klarer å stabilisere muskel og ledd i riktig posisjon ved invalisiserende sengeleie. Kan også verifisere funnet her om at leddene er minst like fleksible, men at muskelaturen er stivere.

Dr. Rowe sa under presentasjonen at hypermobile ledd ikke alene disponerer for ME (observert mellom 50 og 60 %)og at det er mest sannsynlig flere faktorer som spiller inn. Han er heller ikke alene om å ha observert en overrepresentasjon av Ehlers-Danlos syndrome (EDS) blant ME-pasienter. Dr. Dan Peterson og Dr. Cheney har funnet det samme i Nevada-epidemien og Dr. Shoemaker som har studert biotoksin-relaterte sykdomstilstandder har samme observasjoner.

Dagens oppfordring må være dette sitatet:

It turns out there are a number of objective abnormalities on the examination of adolescents with CFS. As Yogi Berra said, you can observe a lot just by looking!

Andre relevante bloggposter:

Wyller og vippetesten Ortostatisk intoleranse og POTS

Hvilke barn/ungdom har risiko for utvikling av ME/CFS etter kyssesyke?

Legg igjen en kommentar

Fyll inn i feltene under, eller klikk på et ikon for å logge inn:

WordPress.com-logo

Du kommenterer med bruk av din WordPress.com konto. Logg ut / Endre )

Twitter picture

Du kommenterer med bruk av din Twitter konto. Logg ut / Endre )

Facebookbilde

Du kommenterer med bruk av din Facebook konto. Logg ut / Endre )

Google+ photo

Du kommenterer med bruk av din Google+ konto. Logg ut / Endre )

Kobler til %s