Med fokus på ME syke barn og unge: Barnelege og Dr David Bells oppfølgingsstudier 13 og 25 år etter epidemi-utbruddet i Lyndonville NY USA. Hvordan går det egentlig med disse «barna» 25 år etter?

«Jeg angrer på at jeg var for snar med konklusjonene i 13 års studien, fordi det har ført til den feiloppfatningen at barn og unge med ME har så gode prognoser. Jeg beklager at jeg kommer med dårlig nytt» Dr. David Bell på Invest in ME konferansen i 2011.

Dr. Bell praktiserer den dag i dag allmennmedisin i Lyndonville, New York sammen med sin kone Nancy, som er hjemmesykepleier. Omtrent halvparten av pasientene sett i praksisen lider av kronisk utmattelse/trøtthet, fibromyalgi, ortostatisk intoleranse, og / eller myalgisk encefalomyelitt.

I perioden mellom januar 1984 og desember 1987 ble det registrert 214 tilfeller av individer med uforklarlig aktivitetsutløst sykdom i ett lite tettsted Lyndonville i New York fylke. Når en får ett slikt cluster-utbrudd med sykdomstilfeller kaller en det for en epidemi. Ofte forblir årsaken ukjent. Flere individer ble syke i samme periode, men tilfrisknet innen tre måneder. Dette er i samsvar med årlig influensautbrudd og som for eksempel svineinfluensa-epidemien. Giardia-epidemien i Bergen er ett tilsvarende eksempel. I Norge har vi Rykkin og Bærums verk, hvor det er opphopning/cluster av ME-tilfeller med ukjent årsak.

Av de 214 individene i Lyndonville var 46 (21,5 %) under 18 år ved sykdomsutbruddet. Siden det ikke var utviklet diagnose kriterier, utviklet Dr. Bell som var barnelege i en privat klinikk på stedet ett eget kriteriesett (i 1988) for barn og unge som viste tegn på flere medisinsk uforklarlige somatiske symptomer og aktivitets-utløst utmattelse. Det er verdt å nevne at forhåndstallet barn vs voksne er likt det en har registrert ved tilsvarende lokale sykdomsutbrudd

Dr med David S. Bell er uteksaminert fra Harvard College i 1967 med en AB grad i engelsk litteratur etterfulgt av Boston Universitet med en MD grad i 1971. Forskerutdanning i pediatri ble avsluttet i 1976 med særlig vekt på opplæring i Pediatrisk atferd og utviklingsforstyrrelser. I 1978 begynte han arbeid ved Universitetet i Rochester, og senere startet han en privat praksis i byen Lyndonville nord i delstaten New York.

I følge wikipedia bodde det 838 innbyggere i tettstedet i 2010 (2). Området er kultur og landbruksområde med muligens frukt/grønnsaksproduksjon, samt husdyrbruk. Ved tidspunktet for utbruddet var befolkningstallet om lag 25 000 med tettstedet og nærliggende berørte områder.

Dr. Bells oppfølgingsstudie av barn og unge 13 år etter sykdomsutbruddet (1):

I en studie 13 år etter sykdomsutbruddet har Bell gjort intervjuer og fysiske undersøkelser av 35 av barn og unge som ble rammet av det vi i dag kaller sykdommen ME.

Tabell 1 viser en oversikt over de 35 deltakerne i studien. Alle tilfredsstilte CDC 1994 kriteriene sett i ettertid. Av fordelingen med hensyn til kjønn er 68,6 % kvinner og 31,4 % menn.

22,9 % hadde en akutt sykdomsstart med influensa-lignende sykdomsmønster, mens de resterende 77,1 % hadde en gradvis sykdomsdebut.

Når det gjelder alder er den yngste på 5 år og 22,9 % fordeler seg i aldersgruppen 5-9 år. I gruppen 10-14 år befinner 45,7 % av barn og unge og 31,4 % i aldersgruppen 15-18 år. Dette gir en snittalder på 12,1 år.

I henhold til CDC kriteriene er det åtte symptomer, hvor en minst skal tilfredsstille fire av de og som vi kan se her er det høye skår på samtlige åtte symptomer ved sykdomsstart. Bell fikk jo disse pasientene inn på kontoret sitt under epidemien og har følgelig gjort fysiske undersøkelser av pasientene sine. Samtlige pasienter hadde uforklart utmattelse ved sykdomsstart. De fleste av barna/unge hadde også sår hals/tilbakevendende sår hals, sykdomsfølelse, hodepine, ømme lymfekjertler, kognitive problemer/dysfunksjon og smerter i ledd og muskler. Det ble også registrert at symptomer ikke bedret seg ved hvile og ikke igjenoppfriskende søvn.

Resultatene av denne studien viser at:

Deltakere som mener de er blitt friske utgjorde 37,1 %, i den forstand at de kan arbeide og trene uten symptomøkning, mens 42,9 % mener at de har blitt bedre, men er ikke blitt frisk (lett til moderat grad av ME).

Hele 11,4 % betrakter seg selv som kronisk syke med store begrensninger i hverdagen og 8,6 % har blitt sykere siden sykdomsstart.

Fravær fra skole: 22,9 % hadde mer enn to års fravær fra skole og fem av disse var fremdeles alvorlig syke ved 13 års oppfølgingsstudie. For barn og unge med ME er fravær fra skole en god parameter og relatert til både sykdomsgrad og den sosiale isolasjonen som følge av sykdommen.

Med tanke på prognose viser denne studien at 20 % av barn og unge fremdeles har alvorlig til svært alvorlig grad av ME med vedvarende somatiske symptomer og nedsatt funksjonsevne selv 13 år etter sykdomsutbrudd.

Dr. David Bells oppfølgingsstudie 25 år etter sykdomsutbruddet:

Det er ikke skrevet en publikasjon på 25 års studien, slik at følgende informasjon er hentet i fra Bells video presentasjon i april 2011 for Massachusetts CFIDS/ME & FM Association (3), som er en utvidet presentasjon i fra den som ble holdt på Invest in ME konferansen i mai 2011(5). Ett referat fra april 2011(4) presentasjonen kan du også lese (se referanselista).

Deltakere: I 25 års studien er det 28 (n=28) pasienter som deltok. Dette er ikke er de samme pasientene som deltok i 13 års studien, men ble vurdert til å representere utbruddet. Tre personer som hadde utviklet kreft var utelukket for denne studien.

Kontroller: Disse ble nøye utvalgt slik at det ikke var individer som for eksempel har hatt kyssesyke (fordi at de viser heller ikke en «frisk» profil etter 25 år, selv om de ble friske etter to til fire år – spontan tilfriskning ) eller en annen sykdom varte mer enn en til to uker. Altså en meget frisk kontrollgruppe.

Metode: Det ble brukt en rekke intervju instrumenter som SF-36.

Bildet viser en oversikt over hvilke instrumenter som ble brukt i studien.

Resultater:

Av 28 individer er n= 2 frisk, noe som utgjør 8 % av studiedeltakerne:

Med frisk menes ingen aktivitetsbegrensning. De kan trene, arbeide full tid, altså frisk uten symptomer som deltakere i kontrollgruppen.

Av 28 individer er n= 5 vedvarende alvorlig til svært alvorlig syke og utgjør 20 % av individene. Noen har forverret sykdomsgrad i løpet av årene.

Disse pasientene har aldri kommet seg etter utbruddet og er vedvarende kronisk syke i kategori husbunden, sengeliggende og pleietrengende.

Av 28 individer er n=18, altså 72 % av studiedeltakerne i mild til moderat grad av ME:

Dette innebærer at de ser på seg selv dom relativt friske og oppgående individer. Har tilfrisket, men er ikke frisk. Det innebærer aktivitetsbegrensning ut over tålegrensene.

Symptom og alvorlighetsgrad vs kontroller:

Bildet viser symptomskala mellom de tre gruppene: kontroller, vedvarende alvorlig til svært alvorlig (persisting) og gruppen mild til moderat ME (remitting). Skalaen går fra 0 til 10, hvor 0 er ingen symptomer.

Bell funksjonskala:

De fleste ME-pasienter er kjent med denne skalaen og brukes som en egenvurdering og/eller samråd med lege på sykdomsgrad/funksjonsgrad. 0 % til 100 %, hvor sistnevnte er frisk som før sykdomsstart. (en annen skala som er mye brukt er KS)

I Bells 25 års studie fordeler funksjonsnivået seg slik:

Kontroller: 100 %

Remitting/tilfriskning-gruppe: 85 %

Vedvarende sykdom: 30 %

I en kommentar sier Bell at funksjonsevnen er nært knyttet opp mot ortostatisk intoleranse, som er en svært funksjonsnedsettende og funksjonshemmede/invalidiserende symptom og karakteristisk ved sykdommen ME.

Noen eksempler fra Tilfriskningsgruppen:

Bildet viser en oversikt over verktøyet SF-36 med forklaringer. Det første spørsmålet er hvordan du føler deg og har fem alternative valg.

 Dette bringer oss over til de som er i gruppen mild til moderat grad av ME. SF-36 viser at mestring av sykdom (coping) og at en tilsynelatende ser både frisk og har blitt sosial i samfunnet ikke tilsier at en faktisk er frisk eller at sykdommen faktisk har «brent ut». Det betyr i praksis at pasienten er oppegående og aktiv helt til det kommer til utagerende aktiviteter som ta seg en fest, ekstra trening og svært belastende fysiske arbeidsoppgaver.

Pasient GB: er en dame på 42 år og sier at hun har det bra. Har familie og kan gjøre de fleste hverdagslige gjøremål, tilfreds med livet. Skårene på SF-36 avslører imidlertid en helt annen historie med hensyn til fysisk kapasitet, selv om pasienten påstår at alt er bare bra.

 Oppetid:

Bildet viser etter Bells mening ett av de mest sentrale spørsmålet en lege bør stille pasientene sine og det er antall timer total opptid i døgnet. Som vi ser her er det også her ME-pasienter med mild til moderat ME ligner eller kommer nærmest en frisk kontrollgruppe.

I alvorlig grad av ME kommer det frem at opptid er ca 2 timer pr døgn, mens ved svært alvorlig grad av ME er opptiden ca en til 2 timer pr døgn. Da er det tatt med alle 10 min, 15 min intervaller som å komme seg på do, få i seg mat og drikke, pleie gjennom døgnet. Med andre ord må ikke forveksles med kontinuerlig sammenhengende oppetid.

Langtidsutsiktene for ME-pasienter:

Bells oppsummering og spørsmål:

Hvordan definere at en person med ME har blitt «frisk»?

Problemstillingen «Health-identity confusion»?

Konsekvensen av langvarig ME selv om pasienten har tilfrisket og har mild til moderat grad av ME og eller har vært i moderat grad gjennom det meste av sykdomsforløpet?

Det første barnelege Bell presiserer er at en kan ikke fortelle ett barn som ikke er frisk at det er frisk. Det skaper identitetsproblemer og full forvirring.

Dette er noe han tar opp i problemstillingen om det faktisk er ett stort identitets-forvirrings problematikk til og omkring egen helse når vi kommer til sykdommen ME. Noe han svarer ett klart JA til gjennom sin minst 25 årlige praksis med personer som viser klare tegn til sykdommen ME.

Som han sier så skiller det seg ut flere grupper. De som benekter sin sykdom under alle omstendigheter med ignorering og dersom noen påpeker at du ikke er frisk så er det de andre som der er galt med. For eksempel så fortalte han om en dame som hadde ved flere anledninger hadde epileptiske anfall, hvor vedkommende har en anfallstype hvor du er ubevisst og dermed vet du ikke at du har hatt anfall. Symptomer som følge blir benektet.

Så kommer vi til gruppen hvor du har blitt overbevist om at du er hypokonder, lider av psykiske lidelser og symptomene er som følge av de. Når en har hørt om det i 25 år fra du er barn/ungdom så er det problemer med å få pasienten til å innse at en har en alvorlig lidelse.

Individer som forble vedvarende invalidiserende syke har akseptert at de faktisk er syke uansett hvilken somatisk diagnose de ble gitt. Så der er liten forvirring omkring egen helsetilstand.

Hva er «frisk» i sykdommen ME?

Som vi hører Bell si her så er mestring av egen sykdom vesentlig, samt at flere tilfriskner og oppnår en god funksjonsevne. De vil karakterisere seg som friske, selv om de har en mild til moderat grad av ME. De har akseptert sine begrensninger og praktiserer disse i hverdagen.

Men her oppstår også forvirring i forskningssammenheng, fordi det gir falske prognoser.

Oppsummering prognose 13 år og 25 år etter sykdomsutbrudd:

Bell oppsummerer sine studier med at: 25 års studien avslører at barn og unge med ME har langt dårligere prognoser enn hva som etter hans mening har blitt feilaktig brukt etter 13 års studien. Dette er ett viktig poeng, fordi de færreste blir helt funksjonsfriske og forblir ikke funksjonsfriske selv etter 25 år.

Resultatene i 13 år studien med 20 % vedvarende invalidiserende ME er det samme som i 25 års studien. Resultatene for gruppen som tilfrisknet og/eller har en mild til moderat grad av ME viser ett langt mer nyansert bilde av prognosebildet og sykdommen ME.

Som Bell sier i presentasjonen tar han frem utbruddet på Island, hvor en så tilsvarende resultater med hensyn til prognose og også hvor feil forskere kan ta om en ikke stiller riktige spørsmål eller bruker verktøy som avslører hvem som fremdeles har sykdommen, altså symptomer som vedvarer.    

Oppsummering langtidsutsikter for sykdommen ME:

Både 13 år og 25 års studien tar utgangspunkt i barn og unge som ble rammet av ME. Disse barna er nå blitt +/- 40 år. Her kommer Bell med det kan sier er dårlige nyheter til ME-syke.

Grunnen til det er at en har vedvarende sykdomsaktivitet og han relaterer en god del til en nedadgående funksjonstilstand med oksidativt stress. Som han sier så er det flere studier som viser at ME pasienter har økt oksidativt stress som følge av sykdommen.

Det han bekymrer seg for og til dels ser er at vedvarende sykdom kombinert med alder ikke er en heldig kombinasjon, fordi det akselererer aldringsprosessene i kroppen.

Noe en faktisk må forberede seg på, fordi at en kan for eksempel ha hatt lavgradig ME, men har fungert med mestring over mange år, men så progresser sykdommen når du er 30, 40, 50.

Pasienten GB er ett eksempel på det hvor fysiske funksjonsskår er lave og viser tegn til at en er langt sykere enn en selv tror eller vil tro på.

Bell mener at spørsmålstillingen og fokuset bør rettes i større grad til:

Hvordan definere at en person med ME har blitt «frisk»?

Problemstillingen og forekomst av «Health-identity confusion»?

Konsekvensen av langvarig ME selv om pasienten har tilfrisket og har mild til moderat grad av ME og eller har vært i moderat grad gjennom det meste av sykdomsforløpet?

Hovedkonklusjon:

Bells 13 års studie har blitt feilaktig misbrukt til å påstå at barn og unge rammet av ME har gode prognoser til å bli frisk. De færreste blir helt frisk. Noe som samsvarer med tilsvarende studier.

Når barn og unge føler seg syke og de blir fortalt at de ikke feiler noe skaper dette identitetsproblemer og forvirring hos barn og unge.

20 % forblir invalidiserende syke med alvorlig til svært alvorlig grad av ME.

De fleste blir gradvis bedre og lærer seg å leve med sykdommen, såkalt coping og tar hensyn til egne begrensninger bevisst eller ubevisst. Mange lever gode og tilfredse liv, selv om de misset noen år på skolen.

Ortostatisk intoleranse er assosiert med høy sykdomsgrad hos barn og unge med ME.

Kommentar:

Bell formidler her en naturlig sykdomsutvikling i forhold til sykdommen ME. Han har aldri vært i tvil om at dette er en somatisk sykdom på grunn av at han hadde flere av pasientene i sin praksis før utbruddet kom.

Ingen i hans praksis har blitt prakket på at sykdommen og sykdomsfølelse ikke er reell og at trening og gradert trening er veien å gå for tilfriskning – heller tvert om. De kliniske observerbare tegnene etter gitte kriterier og sykdomshistorie er tilstede og da er det heller ikke i tvil om at det er sykdommen ME det er snakk om.

Sykdommen ME har aktivitetsbegrensing og god prognose er avhengig av å få god informasjon om sykdommen og bli regelmessig oppfulgt.

Kilder og referanser:

1 Bell, D et al. (2001) Thirteen-Year Follow-Up of Children and Adolescents With Chronic Fatigue Syndrome. Pediatrics Vol. 107 No. 5 May 1, 2001pp. 994 -998 (doi: 10.1542/peds.107.5.994)

Full tekst: FollowUp of Children and Adolescents With CFS_Bell_2001

2 Wikipedia

Google maps

3 David Bell’s April 2011 presentation to the Massachusetts CFIDS/ME & FM Association. Video opptak med same presentasjon som ble holdt under Invest in ME konferansen i mai 2011.

4 Referat 25 Year Follow up in Chronic Fatigue Syndrome: Rising Incapacity by Joan Livingston

5 Invest in ME, presentasjon i mai 2011

Dr Bell’s Disability Scale

Tidligere relevante innlegg:

Med fokus på ME-syke barn og unge: Oppfølgingsstudie fra 2010 inkludert pasienter med gjennomført «vanlig tradisjonell» behandling

Med fokus på ME-syke barn og unge: Wyller og vippetesten – ortostatisk intoleranse

SLUTTORD:

Identitetsproblemer og forvirring hos barn og unge med ME og voksne med ME i forhold til egen helse er noe som vi både ser og hører om, og inngår i Norge som rehabiliteringstilbud både fra NAV og i regi av helseforetakene.